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欧洲硬皮病试验和研究小组的一项多中心研究发现:具有抗-RNA聚合酶III抗体阳性的系统性硬化病患者,某些恶性肿瘤的发病风险较高。
在2016年世界系统性硬化病大会上,来自意大利布雷西亚大学的医学博士Maria Grazia Lazzaroni说道:“我们发现恶性肿瘤患者,尤其是恶性肿瘤同步系统性硬皮病的患者的数量在不断增加。”
这个结论证实了先前一些小型试验研究。在该研究中,研究人员又对此进行了进一步的研究,并计算了需要筛查的患者的数量,对他们进行癌症筛查。他们基于研究结果,给出了筛查和监测推荐。
Lazzaroni 医生补充说:“确诊为抗-RNA阳性的患者,非常需要接受恶性肿瘤的筛查。” Lazzaroni和她的同事运用EUSTAR数据库,对患者抗-RNA抗体状态进行了识别。
通过对比176例抗体阳性患者和4763例抗体阴性的患者,他们发现,硬皮病肾危象是与抗-RNA抗体相关的显著的风险因素(风险比[OR],7.6),弥漫性硬皮病也是([OR],2.35)。
为了评估2年内硬皮病同步恶性肿瘤的发病率,发现其风险因素,该小组又设计了另一个病例对照研究:在13个EUSTAR数据中心,对158例抗体阳性和199例抗体阴性患者进行了数据分析。
结果表明:从总体上而言,与对照组相比,抗-RNA抗体阳性患者其总癌症风险更高,这与抗-RNA抗体对肿瘤细胞能发生免疫应答的数据是相一致的。
Lazzaroni说,筛查检测一种同步的恶性肿瘤需要的数据“很少”,弥漫型系统性硬化病患者更倾向于发展为同步恶性肿瘤(93% vs 55%;P =0 .008),除此之外,另一重要因素为年龄,系统性硬化病同步恶性肿瘤患者的年龄平均显著高于单纯性系统性硬化病患者(65岁vs 49岁;P <0 .001)。
Lazzaroni及其同事进行了一项以网络为基础的研究,并与EUSTAR中心分享了他们的研究成果,并获得了82位专家对于日常临床实践的推荐筛查建议。
“对于同步恶性肿瘤患者的筛查,尤其是对同步乳腺癌,我们有了高度统一的意见”,Lazzaroni说,该团队还建议,根据临床可疑症状及患者年龄,还应对其他恶性肿瘤进行筛查;在系统性硬化病确诊的第一年,应该对肿瘤进行严格的监测。
演讲结束之后,Lazzaroni被问及在乳腺癌的治疗过程中,是否可以缓解患者系统性硬化病?
“这并没有强有力的证据,但是根据我们的经验,我们的患者没有死于癌症,而且她们的生存率也是很高的”,Lazzaroni回答说,“但是,还需要前瞻性研究来确认这些发现”。
会议主持人、来自俄亥俄州托莱多大学的Kahaleh说:“需要回答的新问题是:你需要筛查多少最终会发展成恶性肿瘤的患者,而这个数据并没有像我们想象中的那么高”,“但另一方面,该研究确认了早期关于同步癌症的研究”。
“但是有一个问题始终没有解决”,来自意大利安科纳Istituto di临床医学的Gabrielli说,“如果你要治疗一位抗-RNA抗体阳性的女性患者,其患恶性肿瘤的风险很高,那么你将会采用何种方案治疗系统性硬化病?环磷酰胺会增加恶性肿瘤的风险,血管炎患者在使用环磷酰胺过程中,其恶性肿瘤的风险也会大大增加,因此,我们需要更多的研究。”
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