颅内低压综合征(SIH)系指侧卧位腰穿脑脊液压力在60 mmH20以下的一种病症，可由多种原因引起[1]。其特征性表现是性头痛，即站立、坐位和活动时头痛加剧，平卧时头痛减轻或消失，可伴有恶心、呕吐，甚至眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、听力改变、颈项僵直等。头部MRI呈硬脑膜弥漫性、均匀性增强。侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH20，有些患者甚至可为0。
病例回顾
首先我们先来看两个颅内低压综合征的病例，了解一下这种病的临床表现。
病例一[2]
患者，女，47岁，因头痛、呕吐1个月入院。患者曾在当地医院做头部CT扫描未见异常，腰穿检查脑脊液为均匀血性，压力病毒性脑膜炎可能。给予抗病毒等对症支持治疗，效果不佳，为进一步诊治来我院。
查体：T 36.5℃,R 16次/分，P70次/分，BP120/70mmHg，脑神经征(—)，颈抗一横指，克氏征(+)，布氏征(—)。入院诊断：头痛查因 ①低颅压综合征?②病毒性脑膜炎?
入院复查腰穿，压力50 mmH2O，脑脊液白细胞110×106/L，单核细胞0.75，多核细胞0.25，葡萄糖、氯化物正常，蛋白质0.67g/L，三大染色、病毒全套、微生物全套均未见异常。嘱患者平卧位，减少直立活动，加强补液等治疗一周后头痛消失。
最后诊断：低颅压综合征。追踪2个月未再出现头痛等异常。
病例解析
病例一中，患者在当地经影像学和脑脊液检查确诊为蛛网膜下腔出血，病初行腰穿检查时，压力>200 mmH20，为颅高压所致头痛、呕吐。经持续脱水降颅压等治疗后，患者出现与有关的反复头痛、呕吐，经腰穿证实为低颅压，停用脱水药，加强补液治疗后，症状完全缓解。
在临床工作中，遇到与有关的顽固性头痛、呕吐，尤其是持续脱水降颅压后(原诊断为颅高压)，需脱水降颅压治疗，如蛛网膜下腔出血、脑炎等急性期)，症状反而加重时，要警惕低颅压的可能，及时行腰穿测压证实，施行正确的治疗方案。
病例二中，患者为站立、坐位、活动后头痛加重，平躺后缓解，病程中无发热，抗病毒治疗无效，要考虑低颅压综合征的可能。进一步行腰穿脑脊液检查，压力低于60 mmH20，脑脊液病毒、微生物等相关检查未见异常，虽然脑脊液有白细胞及蛋白质增高，但不能简单认为是颅内感染，蛛网膜下腔出血等，因为低颅压综合征患者脑脊液也可出现这种改变。
患者按照低颅压综合征治疗，采取平卧位，尽量减少起床直立活动，积极补液(静脉滴注生理盐水2000～2500 mL/d)的同时，每天喝较多的盐开水，鼓励患者进食、咀嚼含盐量较高的食物等，通过一周的治疗，头痛明显缓解，支持低颅压综合征诊断。
诊断与鉴别诊断要点
在诊断过程中，颅内低压综合征患者的许多临床表现(头痛、恶心、呕吐和轻度颈项抵抗等)都和颅高压相似，诊断时要注意鉴别。而部分低颅压综合征病人由于硬脑膜充血扩张毛细血管通透性增高，血细胞和蛋白可漏出至蛛网膜下腔，造成患者脑脊液中红细胞数、白细胞、蛋白有轻至中度升高。当脑脊液中有大量红细胞存在时，应注意与蛛网膜下腔出血相鉴别。
颅内低压综合征的诊断
颅内低压综合征可根据下列特点做出诊断：
①头痛与有明显关系、坐起或站立时头痛剧烈，平卧则很快消失或减轻;
②颈项有不同程度的抵抗;
③直立位比平卧位心率减慢;
④侧卧位腰穿压力在60mmH20以下;
⑤临床排除枕骨大孔和椎管阻塞。
颅内低压综合征的鉴别诊断[3]
1. 颅内压增高
颅内压增高的临床症状与颅内低压综合征相似，均有头痛、恶心、呕吐和轻度颈项抵抗，但颅内高压有下列特点可做鉴别。
① 头痛在久卧后加重，站立时减轻;
② 眼底视水肿;
③ 有引起颅内压增高的原因：如肿瘤、脑寄生虫病、炎症等;
④ 大多数患者有神经系统损害体征;
⑤ 腰穿脑脊液压力增高;
⑥ 脑CT扫描可发现脑实质损害及脑室扩大等改变。
2. 脑蛛网膜下腔出血
脑蛛网膜下腔出血表现为头痛、恶心、呕吐、脑膜征和脑脊液红细胞增多，因此，亦容易与颅内低压综合征相混淆，不同点在于脑蛛网膜下腔出血具有以下特点：
① 起病突然，还可伴有短时意识障碍;
② 头痛剧烈，卧位不减轻;
③ 脑膜征甚为明显，并可伴有动眼神经麻痹、视网膜前出血和玻璃体内积血;
④ 腰穿脑脊液压力增高，血性脑脊液;
⑤ 头部CT可显示蛛网膜下腔出血征象。
3. 感染性脑膜炎
脑膜炎最常见的症状是严重的头痛，伴颈项强直、突然发热和精神状态改变。但症状一般与改变无关。患者多有前驱感染史。感染性脑膜炎腰穿检查测得脑脊液压力通常较高，有白细胞、糖、氯值的改变，头部MRI增强扫描通常表现为位于脑表面及脑池、脑沟、裂内平滑细条带状的软脑膜强化。感染性脑膜炎可以合并低颅压，治疗时应注意联合治疗。
4. Chiari's畸形
可有头痛，但与关系不大，腰穿脑脊液的压力正常或偏高，MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞，脑的移位不像SIH那样可以自然缓解[4]。与SIH比较，其共同点是小脑扁桃体下移，但其它方面与之相反。
5. 转移性脑膜癌瘤病
中老年人多见，慢性起病，以肺癌、乳腺癌多见。患者有头痛、头晕、恶心呕吐等症状，且与无关。头部MRI硬脑膜为弥漫性或结节状的增强，凸凹不平[5]。脑脊液可以发现癌细胞。
